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Von Hippel-Lindausche Krankheit (Angiomatosis retinae et cerebelli) = Von Hippel-Lindau's disease = Maladie de von Hippel-Lindau
Was ist die von Hippel-Lindau'sche Erkrankung?
VHL ist eine seltene erbliche Tumorerkrankung, die ganz unterschiedliche Organe befallen kann. Die Schwere der Erkrankung und die betroffenen Organe können innerhalb einer Familie sehr unterschiedlich sein. Die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt auf. An VHL erkrankt in etwa eine von 35.000 Personen. Wo können die Tumoren im Körper auftreten?
Die VHL-Erkrankung kann in verschiedenen Regionen des Körpers auftreten. Am häufigsten sind die Augen, das Zentralnervensystem (Kleinhirn, Hirnstamm und Rückenmark, selten auch Großhirn), die Nieren und Nebennieren sowie die Bauchspeicheldrüse betroffen. Seltener sind auch Veränderungen am Innenohr (Felsenbeintumor) und den Fortpflanzungsorganen (Zystadenome der breiten Mutterbänder bzw. der Nebenhoden) vorzufinden. Tumoren des Kleinhirns (Hämangioblastom) verursachen typischerweise Kopfschmerzen, Übelkeit und Gangstörungen. Rückenmarkstumoren lösen Lähmungen, Taubheit in umschriebenen Hautbezirken und Schwäche in einzelnen Muskelgruppen aus. Ein Netzhauttumor (retinales Angiom) kann zur Netzhautablösung und zur Beeinträchtigung des Sehvermögens bis hin zur Erblindung führen. In den Nieren können Nierenzysten und Nierentumoren entstehen. Die Nierentumoren (Nierenzellkarzinome) entwickeln sich bösartig. Krankheitszeichen treten hier in der Regel erst sehr spät auf und sind dann häufig Ausdruck von Metastasen. Die Nebennierentumoren (Phäochromozytome) können durch hormonelle Fehlfunktionen zu Schweißausbrüchen, Kopfschmerzen und Pulsrasen führen. Tumoren und Zysten der Bauchspeicheldrüse führen nur in Ausnahmefällen zu Beschwerden. Diese Tumoren können jedoch bösartig sein. Die Angiomatosis retinae stellt eine wesentliche Teilerkrankung des v. Hippel-Lindau-Syndroms dar. Der Befund des Augenhintergrundes kann beiunklaren Läsionen des ZNS, der Nieren,Nebennieren, des Pankreas, des Innenohres oder anderer Organe entscheidend dazu beitragen, die Diagnose eines v. Hippel-Lindau-Syndroms zustellen. Durch frühzeitigen Nachweis retinaler Hämangioblastome und rechtzeitiger Behandlung der Tumore mit modernen Verfahren kann die Erblindungeines oder beider Augen verhindert werden. Im Buch Angiomatosis retinae. als Teilerkrankung des von Hippel-Lindau-Syndroms steht mehr darüber.
Alianza Española de Familias de Von Hippel Lindau www.alianzavhl.org
Foreningen af Von Hippel-Lindau patienter og deres pårørende
www.vhl-danmark.dk Foreningen stiftet år: 1993
Medlemstal: ca. 25
Foreningsaktiviteter: Støtte og vejledning af patienter og pårørende. Foreningen forsøger at øge viden om og kendskab til Von Hippel-Lindau syndrom gennem nyhedsbreve og et årligt foredrag af læger, der arbejder med syndromet.
Foreningsudgivelser: Nyhedsbrev Informationsfolder
Foreningen kan kontaktes for yderligere oplysninger om f.eks. foreningsaktiviteter og informationsmateriale. Hier könnte Ihre Selbsthilfegruppe zum Thema stehen. In jedem Fall raten wir zur Zusammenarbeit mit dem gut ausgebildeten Fachleuten ihres Vertrauens: |
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